loader

Utama

Perut

Penyebab omphalocele dengan gejala dan pengobatan yang efektif

Omphalocele adalah bentuk khusus hernia kongenital di mana organ-organ internal keluar melalui cincin pusar. Patologinya sangat parah. Ini dijelaskan oleh fakta bahwa dalam banyak kasus dikombinasikan dengan bentuk lain dari kelainan bawaan. Pada saat yang sama, teknologi modern sangat menggembirakan, karena memungkinkan Anda untuk melakukan operasi yang kompleks di hadapan penyimpangan ini. Dalam hal ini, tidak hanya manajemen persalinan, tetapi juga perencanaan kehamilan diberikan penting. Jadi, misalnya, telah dibuktikan bahwa kadar asam amino homocysteine ​​mempengaruhi kemungkinan pembentukan cacat.

Dengan omphalocele, intervensi bedah wajib diperlukan, jika tidak, ini penuh dengan komplikasi serius

Konsep penyakit

Omphalocele didiagnosis pada dua anak dari sepuluh ribu bayi yang baru lahir. Cukup sering, patologi masih terdeteksi dalam rahim. Biasanya, untuk jangka waktu 11 minggu. Ada rotasi anatomi dari loop usus. Pada tahap ini, dinding perut belum terbentuk dan organ-organ, karena kurangnya ruang, keluar melalui cincin dan berputar dari luar. Proses ini selesai 14 minggu. Kemudian organ-organ kembali ke posisi yang benar secara anatomi dan pembentukan peritoneum selesai.

Saat melakukan pemindaian ultrasound, rotasi loop dapat dianggap sebagai omphalocele. Karena itu, setelah hasil pertama, kesimpulan tidak boleh ditarik. Dalam situasi seperti itu, studi ulang dijadwalkan pada minggu 16 untuk mengecualikan kelainan seperti omphalocele dan gastroschisis..

Penyebab penyakit

Tidak ada alasan tunggal dan benar mengapa omphalocele pada bayi baru lahir atau janin berkembang. Pelanggaran proses yang paling mungkin selama rotasi organ. Dengan kata lain, usus, yang telah meninggalkan rongga, tidak punya waktu untuk kembali ke posisi yang benar secara anatomis dan tetap berada di luar peritoneum. Dengan demikian, patologi mengacu pada embriofetopati, yaitu, kondisi yang terjadi pada trimester pertama. Dialah yang dianggap paling penting dan setiap penyimpangan dalam periode ini dapat menyebabkan penyakit bawaan.

Salah satu alasan pengembangan omphalocele adalah penyakit jantung.

Dalam hal ini, spesialis mengidentifikasi alasan, di mana hernia tali pusat dapat terbentuk:

  • Kelainan ekstragenital, yaitu patologi jantung, organ endokrin, kelainan genetik, penyakit darah dan sebagainya. Itulah mengapa sangat penting untuk menyaring dan memeriksa wanita selama kehamilan..

Statistik menunjukkan bahwa hernia embrionik dapat terbentuk pada wanita yang tingginya kurang dari 150 sentimeter, karena kemungkinan kelainan genetik.

  • Kecanduan, alkoholisme, dan tidak hanya dari sisi ibu, tetapi juga dari sisi ayah.
  • Riwayat yang terbebani - usia, keguguran kebiasaan, kematian janin di anamnesis, kelahiran bayi dengan cacat.

Ketergantungan obat pada ibu dapat menyebabkan omphalocele pada anak

  • Keracunan obat. Terutama sering ketika menggunakan obat-obatan seperti Quinine, Colchicine, Warfarin, dan sebagainya..
  • Patologi kehamilan dalam bentuk toksikosis berat, infeksi, imunokonflik.
  • Faktor eksternal, khususnya radiasi, getaran, kebisingan berlebih, dan sebagainya.

Manifestasi penyakit

Hernia tali pusat dimanifestasikan oleh keluarnya organ internal melalui cincin yang terlalu membesar. Ukuran cacat menentukan konten. Ukuran kecil dianggap tidak melebihi 5 sentimeter. Hernia 6-10 sentimeter rata-rata. Dalam hal ini, terutama loop usus keluar ke kantung hernia. Jika ada hernia embrionik besar, yang diameternya melebihi sepuluh sentimeter, maka bagian hati dapat ditentukan di dalamnya. Dalam beberapa kasus, ada kerusakan pada diafragma. Kemudian hernia umbilical bahkan akan memasukkan jantung.

Omphalocele dapat memiliki berbagai ukuran

Kantung hernia diwakili oleh dinding tali pusat. Di dalamnya, pembuluh yang memberi makan janin lewat. Di bagian atas formasi, tali pusat memiliki struktur normal. Tergantung pada isinya, bentuk tonjolan bervariasi dari bulat ke jamur. Kemungkinan pecahnya tas. Dalam situasi ini, usus ditutupi dengan lapisan fibrin, yang menyebabkan omphalocele janin menjadi sangat mirip dengan gastroschisis..

Kedua patologi memiliki penampilan yang serupa, tetapi sangat berbeda satu sama lain. Agar tidak membuat kesalahan dalam diagnosis, pemeriksaan menyeluruh harus dilakukan. Perbedaannya adalah bahwa dengan hernia embrionik selalu ada kantung hernia. Selain itu, patologi hampir selalu dikombinasikan dengan anomali perkembangan lainnya. Gastroschisis menyiratkan keluarnya loop, sementara hati atau organ lain tetap dalam posisi yang benar secara anatomis.

Ada situasi ketika omphalocele sangat kecil. Dalam hal ini, hanya penebalan tali pusat yang dicatat secara lahiriah. Jika dalam hal ini, letakkan braket pada tali pusar, Anda dapat menyentuh lingkaran usus, yang akan menyebabkan nekrosis, peritonitis dan komplikasi lainnya. Oleh karena itu, jika ketebalannya melebihi norma, Anda harus membalut tali pusat lebih tinggi 5-7 cm, mengambil x-ray, dan hanya setelah pengecualian penyimpangan menempatkan braket.

Penting untuk tidak membingungkan penyakit dengan gastroschisis

Penting: mengingat bahwa patologinya sering disertai dengan kelainan lain, penelitian tambahan harus dilakukan untuk mengkonfirmasi atau menolak keberadaan penyakit bawaan..

Fitur Diagnostik

Pertama-tama, harus ditekankan bahwa patologi cukup mudah diidentifikasi selama kehamilan. Pada periode 11 minggu, setiap wanita diperiksa. Biasanya, pada tahap perkembangan ini, kehadiran hernia fisiologis diperbolehkan. Tetapi dalam hal ini, diameter tali pusat tidak boleh melebihi 7 mm. Jika ada penyimpangan pada saat ini, disarankan untuk melakukan skrining ulang setelah 5-6 minggu, ketika pembentukan dan rotasi organ selesai. Selain itu, Anda harus ingat bahwa dokter bisa salah dan Anda tidak bisa langsung panik.

Wanita dengan riwayat sejarah harus sangat berhati-hati tentang perencanaan kehamilan. Di hadapan adanya keguguran di masa lalu, kelainan bawaan, disarankan untuk melakukan skrining lebih sering..

Dimungkinkan untuk mendeteksi penyakit pada anak selama skrining selama kehamilan

Secara terpisah, teori mengenai asam amino homocysteine ​​harus dipertimbangkan. Biasanya, jumlahnya secara bertahap meningkat, tetapi dengan timbulnya kehamilan, tingkat zat menurun dan tetap dalam posisi ini sampai akhir kehamilan. Homocysteine ​​kembali normal 6-7 hari setelah lahir.

Alasan peningkatan kadar asam amino mungkin karena kekurangan vitamin B. Ini juga dipengaruhi oleh merokok, alkohol, dan bahkan kurangnya gerakan. Tetapi, yang sangat penting, ada pendapat bahwa homocysteine ​​meningkat pada wanita yang berisiko memiliki anak dengan anomali kongenital dan secara langsung berkaitan dengan perkembangan omphalocele. Oleh karena itu, jika ada risiko melahirkan bayi dengan patologi, disarankan untuk melakukan tes darah untuk homosistein pada kerangka waktu yang sama saat skrining dilakukan..

Metode mengobati patologi

Kemungkinan hasil yang menguntungkan tergantung pada kapan diagnosis dibuat dan bagaimana proses kelahiran akan dilanjutkan. Untuk alasan ini, jika seorang wanita memiliki diagnosis pasti Omphalocele, persalinan harus dilakukan di ruang khusus dengan kemungkinan memberikan bantuan darurat kepada bayi. Seorang wanita dalam persalinan harus dikirim ke rumah sakit bersalin terlebih dahulu, setidaknya 5-6 hari sebelum kelahiran yang direncanakan.

Dengan omphalocele saat melahirkan, kondisi khusus harus disediakan

Segera setelah kelahiran bayi, perlu untuk menyeka dan membungkus panas, sehingga rezim suhu sangat penting baginya. Probe segera dipasang, dan jika perlu tabung endotrakeal. Posisi bayi harus berada di samping atau di perutnya.

Terlepas dari kenyataan bahwa anak-anak dilahirkan dalam masa jabatan penuh, mereka disimpan di sebuah couve di mana mereka menciptakan kondisi dengan kelembaban dan suhu tertentu.

Mungkin ada situasi di mana ukuran omphalocele sangat besar dan ada juga banyak patologi bawaan lainnya. Dalam hal ini, terapi konservatif dilakukan. Pendidikan ditetapkan dalam posisi ditangguhkan, 5-7 kali sehari, diperlakukan dengan agen penyamakan. Karena ini, jaringan parut yang padat terbentuk, yang memungkinkan Anda untuk memindahkan hernia umbilikalis ke ventral.

Pembedahan dilakukan untuk mengobati omphalocele

Jika formasi sedang atau kecil, operasi dilakukan selama organ bergerak ke dalam rongga dan cacat dijahit. Dalam hal ini, sangat penting untuk memposisikan loop usus dengan benar, karena mereka tidak menyelesaikan pergantian anatomi.

Tumor besar membutuhkan operasi multi-tahap. Pertama-tama, tas silikon dijahit ke hernia yang dibedah, yang akan diikat saat organ ditarik ke dalam rongga. Setelah beberapa minggu, paket diangkat dan cacat ditutupi dengan kulit. Sebagai akibatnya, hernia ventral terbentuk. Kemudian, selama beberapa tahun, rekomendasi dokter dipatuhi, khususnya mengenakan perban. Hanya dalam 6-7 tahun hernia dijahit dan pusar terbentuk.

Setelah operasi, nutrisi parenteral dan pengobatan patologi yang bersamaan dianjurkan. Mungkin pengangkatan antibiotik, vitamin dan obat-obatan untuk pencegahan perdarahan.

Kurangnya perawatan akan menyebabkan keracunan darah dan disfungsi organ

Omphalocele adalah cacat bawaan yang mempengaruhi hampir semua organ. Hanya dengan pendekatan yang kompeten dimungkinkan untuk menghilangkan patologi dan memastikan kehidupan penuh untuk anak. Jika penyakit ini tidak diobati, ada risiko tinggi terjadinya komplikasi berbahaya. Di antara mereka, sangat penting untuk menyoroti:

  • robeknya tali pusat dengan infeksi selanjutnya;
  • sepsis;
  • berdarah
  • nekrosis jaringan;
  • obstruksi usus;
  • cacat.

Sebagai aturan, di hadapan omphalocele yang terisolasi, kematian sangat jarang. Adanya malformasi kongenital dipengaruhi secara negatif..

Tentang hernia umbilical pada anak-anak akan dibahas dalam video:

Omphalocele janin: jenis, penyebab, gejala dan pengobatan

Cantrell Pentad adalah sindrom yang sangat langka yang ditandai dengan kombinasi cacat lahir dari sternum, diafragma, perikardium, dinding perut, dan jantung. Pentad Cantrell berlangsung dengan berbagai tingkat keparahan, berpotensi menyebabkan komplikasi serius dan mengancam jiwa.

Pentad Cantrell. Penyebab

Penyebab pasti pengembangan pentad Cantrell tidak diketahui. Dalam kebanyakan kasus, sindrom ini muncul secara acak tanpa alasan yang jelas. Menurut satu teori, pentad Cantrell disebabkan oleh kelainan dalam pengembangan garis tengah jaringan embrionik pada 14-18 hari setelah pembuahan..

Pentad Cantrell. Gejala dan manifestasi

Spesifikasi dan tingkat keparahan pentad Cantrell dapat sangat bervariasi dari satu orang ke orang lain. Beberapa anak mungkin memiliki cacat ringan dengan ekspresi gangguan yang tidak lengkap. Anak-anak lain dapat mengalami komplikasi serius yang mengancam jiwa. Penting untuk dicatat bahwa anak-anak dengan pentad Cantrell belum tentu memiliki semua cacat dan pelanggaran yang dibahas di bawah ini..

Kelainan pentad Cantrell yang paling parah adalah ektopia bawaan jantung dan omphalocele. Ectopia jantung adalah suatu kondisi serius di mana jantung sepenuhnya atau sebagian dipindahkan di luar rongga dada dan, oleh karena itu, tidak dilindungi oleh dinding dada..

Omphalocele adalah cacat pada dinding perut anterior, ditandai oleh penonjolan sebagian usus dan organ lain dari rongga perut melalui pusar. Usus dan organ yang menonjol ditutup dengan selaput tipis. Cacat dinding perut lainnya termasuk pemisahan luas (diastasis) dari otot-otot perut tertentu atau, yang lebih jarang, gastroschisis.

Anomali sternum dapat bervariasi dari tidak adanya proses xiphoid sampai tidak adanya sternum. Dalam beberapa kasus, sternum mungkin pendek secara abnormal..

Cacat perikardial juga dapat dideteksi pada individu dengan pentad Cantrell, khususnya di bagian bawah, di mana lapisan jantung bertemu diafragma. Bayi mungkin juga memiliki lubang di diafragma di mana isi rongga perut dapat menjulur ke rongga dada (hernia diafragma bawaan).

Beberapa bayi dengan pentad Cantrell memiliki berbagai cacat jantung bawaan (defek septum interventrikular atau atrium, dextrocardia, dan tetrad Fallot). Kelainan jantung bawaan kompleks lainnya juga dapat diidentifikasi. Jenis dan tingkat keparahan cacat ini dapat bervariasi dari satu anak ke anak lainnya..

Pentad Cantrell. Pengobatan

Pengobatan Cantrell Pentad bersifat simtomatik dan suportif. Semua pasien memerlukan operasi pengangkatan defek jantung, diafragma, dan lainnya. Tanpa operasi, sebagian besar anak-anak dengan pentad Cantrell meninggal pada usia dini. Dalam beberapa kasus, cacat bisa sangat serius sehingga tidak ada perawatan yang dapat membantu anak..

Strategi perawatan spesifik akan bervariasi dari satu anak ke anak lain berdasarkan berbagai faktor (ukuran dan jenis cacat dinding perut, jenis cacat jantung dan ektopia, dll.).

Dalam kasus yang parah, beberapa dokter menganjurkan penghapusan cacat secara bertahap. Pada hari-hari pertama kehidupan, ahli bedah pertama-tama melakukan operasi untuk memisahkan rongga peritoneum dari membran jantung, dan juga menghilangkan omphalocele. Setelah pertumbuhan rongga dada dan paru-paru yang tepat, ahli bedah mulai menghilangkan cacat jantung dan mengembalikan organ ke dada. Pada akhirnya, sebagai suatu peraturan, ahli bedah melakukan rekonstruksi sternum.

Deskripsi Patologi

Cantrell Pentad adalah penyakit jantung bawaan yang cukup langka yang hanya terjadi pada lima kasus per juta.

Cacat ini ditandai dengan perkembangan abnormal area seperti:

  • tulang dada;
  • dinding perut anterior;
  • diafragma;
  • perikardium;
  • sebuah jantung.

Secara lahiriah, penyakit ini ditentukan oleh campuran jantung dan disertai oleh ektopia organ, yang secara nyata dihilangkan dan menonjol relatif ke dada..

Penyebab

Sampai saat ini, dokter belum sepenuhnya mempelajari penyebab sindrom Cantrell.

Hanya diketahui bahwa dalam periode 14 hingga 18 hari setelah pembuahan, segmen mesoderm mulai berkembang dengan pelanggaran. Ini memicu fusi yang tidak lengkap dari kabel primer dan tidak membiarkan dinding perut menyatu dengan benar..

Pelanggaran tersebut meliputi:

  • trisomi 13 dan 18 kromosom;
  • Sindrom turner;
  • Warisan resesif terkait-X.

Spesialis juga tidak mengesampingkan faktor-faktor lain yang juga dapat mempengaruhi perkembangan janin dan memicu anomali:

  • radiasi radioaktif;
  • paparan racun dan logam berat;
  • menggunakan narkoba;
  • konsumsi alkohol.

Cantrell pentad syndrome tidak jarang dikaitkan dengan perubahan struktur kromosom atau jumlahnya.

Gejala

Gejala utama dalam diagnosis patologi adalah cacat omphalocele. Hernia tali pusat ditandai oleh susunan organ yang tidak tepat dalam peritoneum, yang, karena berada di kantung hernia, menonjol dari itu.

Tanda-tanda yang jelas dari perkembangan sindrom Cantrell adalah:

  • cacat di wilayah sepertiga bagian bawah sternum;
  • cacat medra supraoperatif;
  • proses xiphoid tidak ada;
  • belahan dada.

Dalam lebih dari 50% kasus, ketika suatu penyakit terdeteksi, tanda-tanda cacat dalam perkembangan diafragma adalah karakteristik. Juga sering dalam diagnosis patologi ini pada pasien tidak menemukan segmen diafragma perikardium.

Perkembangan jantung yang tidak normal pada bayi baru lahir disertai dengan ectopia organ, di mana posisinya berada di luar dada, yaitu di daerah rongga split, leher atau perut.

Dalam semua kasus, tanpa kecuali, spesialis mendiagnosis murmur intrakardial dan patologi septum interventrikular, yang ditandai dengan adanya lubang di dinding antara ventrikel kanan dan kiri..

Sekitar setengah dari kasus penyakit ini didiagnosis dengan defek septum atrium. Seperlima dari semua gejala adalah tetralogi Fallot dan tonjolan ventrikel.

Dengan penyakit jantung bawaan, spesialis sering mendeteksi berbagai manifestasi kelainan sistem saraf pusat, termasuk:

HydrocephalusAkumulasi cairan yang berlebihan di otak.
CranioshysisCacat penutupan neuropore depan.
EnsefalokelHernia craniocerebral.

Pasien dengan sindrom pentad Cantrell sering lahir dengan cacat yang jelas atau tidak adanya anggota gerak. Selain itu, kelainan pada korset bahu, tungkai bawah, cacat bibir sumbing atau langit-langit mulut sumbing dapat diamati..

Penyakit ini berdampak negatif pada saluran pencernaan. Proses patologis pengembangan limpa dan kandung empedu adalah mungkin, yang mungkin memiliki beberapa jenis kelainan atau sama sekali tidak ada..

Formulir

Cantrell pentad syndrome ditentukan oleh beberapa kriteria, termasuk kelainan pada perkembangan dinding perut dan sternum. Penyakit ini juga disertai kelainan di dalam jantung..

Jika diagnosis tidak mengungkapkan semua tanda-tanda sindrom, maka sudah lazim untuk mempertimbangkan bentuk penyakit sebagai tidak lengkap. Bentuk perjalanan penyakit ini memberi lebih banyak peluang keberhasilan pengobatan daripada bentuk lengkap.

Namun, dalam kebanyakan kasus, anak-anak dengan jenis penyakit ini memiliki banyak lesi jantung dan organ lain yang memprediksi diagnosis yang mengecewakan..

Cacat jantung biru pada anak-anak

Cacat jantung "Biru" pada anak-anak dimanifestasikan oleh sianosis karena gangguan peredaran darah.

Metode diagnosis cacat jantung modern dan lengkap dijelaskan di sini..

Sekalipun anak itu diselamatkan, maka dalam kasus apa pun, kehidupan selanjutnya akan menemui ajal. Pasien seperti itu membutuhkan perawatan yang konstan dan penuh perhatian, jika tidak ada yang dapat mati sebelum mencapai usia remaja.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Cantrell Pentad dilakukan dengan pemeriksaan ultrasonografi. Seorang spesialis dapat mendeteksi sejumlah besar kelainan pada perkembangan jantung dan kontraksi di luar dada. Anomali dalam kombinasi dengan hernia umbilikalis membutuhkan penelitian lebih lanjut.

Diagnosis banding diperlukan dalam kasus:

  • ektopia jantung dan dada yang terisolasi;
  • perubahan anatomi yang nyata;
  • omphalocele terisolasi;
  • Sindrom Beckwith-Wiedemann;
  • trisomi;
  • Sindrom turner dan lainnya.

Untuk mengecualikan penampilan dari cacat dan penyimpangan ini, direkomendasikan bahwa ibu masa depan melakukan amniosentesis untuk mendapatkan cairan ketuban untuk melakukan penelitian lebih lanjut di laboratorium.

Segera setelah kelahiran bayi, untuk mengidentifikasi kelainan jantung pada waktunya, mereka menjalani ekokardiografi segera. Gejala lain yang menyertai penyakit didiagnosis dengan pemindaian ultrasonografi dan MRI..

Sayangnya, bentuk penyakit ringan dengan ektopi ringan dan defek sternum yang halus sering tidak diketahui selama pemeriksaan awal. Cacat pentad Cantrell dapat dideteksi hanya setelah beberapa waktu pada saat pemeriksaan rutin atau dalam kasus kunjungan berulang ke dokter dengan keluhan apa pun..

Yang paling penting selama diagnosis penyakit ini dan jenis kelainan jantung bawaan lainnya adalah skrining prenatal, termasuk pemeriksaan laboratorium dan ultrasonografi..

Prosedur ini dilakukan pada peralatan terbaru, yang memungkinkan Anda untuk menentukan anomali berat dari perkembangan janin dan tanda-tanda patologi tidak langsung.

Hasil penyaringan mungkin tergantung pada berbagai faktor..

Saat melakukan penelitian, perlu untuk mempertimbangkan:

  • kehamilan ganda (indikator akan ditaksir terlalu tinggi, dan menghitung risiko anomali tampaknya tidak mungkin);
  • ECO;
  • berat badan seorang wanita (karena bobotnya yang besar, indikator-indikatornya bisa ditaksir terlalu tinggi, tetapi dengan tubuh yang ramping, sebaliknya, mereka diremehkan);
  • kebiasaan buruk.

Perawatan Pentr Cantrell

Sampai sekarang, dalam praktik medis, tidak ada metode khusus atau intrauterin untuk mengobati pentad Cantrell pada janin. Dalam kasus yang sangat parah, jika sindrom terdeteksi pada awal kehamilan dan janin berkembang dengan tanda-tanda anomali yang khas, maka wanita tersebut disarankan untuk mengakhiri kehamilan..

Jika ibu hamil menolak aborsi, maka spesialis melakukan persalinan di pusat prenatal khusus dan segera melampaui prosedur perawatan yang diperlukan, tergantung pada tingkat penyimpangan.

Langkah-langkah pembedahan diambil untuk bayi, hernia umbilikalis dan cacat yang tampak pada diafragma, sternum dan perikardium dikeluarkan. Tetapi bahkan pada awal operasi, masalah dapat timbul jika ada kelainan bentuk dada atau ektopi jantung. Dalam hal ini, pembedahan dikontraindikasikan.

Pada pasien dengan sindrom Cantrell, fungsi saluran pernapasan terganggu, sehingga saturasi oksigen dari paru-paru dilakukan karena intubasi trakea dan ventilasi mekanik. Untuk menjaga fungsi jantung dan stabilitas tekanan darah, metode terapi digunakan.

Implementasi dari langkah-langkah ini tidak sepenuhnya menyembuhkan penyakit dan prosedur ini hanya untuk sementara meringankan kondisi tersebut. Sayangnya, dalam banyak kasus, pasien meninggal hanya dalam beberapa hari..

Tindakan pencegahan dan prognosis

Pasien dengan sindrom Cantrell memiliki prognosis yang mengecewakan. Menurut statistik, tidak lebih dari 20% pasien akan bertahan hidup, termasuk hanya bayi dengan bentuk penyakit ringan. Seperti yang ditunjukkan oleh praktik medis, dengan perawatan pasien yang tepat dan perawatan intensif, beberapa anak berhasil hidup di taman kanak-kanak atau sedikit lebih tua, tetapi ini agak pengecualian.

Harapan hidup bayi dengan penyakit yang ada sangat pendek. Bahkan jika pada awalnya itu mungkin dilakukan tanpa intervensi bedah, maka di masa depan masih akan ada kebutuhan untuk operasi.

Karena masih belum diketahui apa yang sebenarnya menyebabkan perkembangan sindrom Cantrell, tidak ada metode pencegahan khusus.

Prolaps katup mitral

Prolaps katup mitral mempengaruhi bagian jantung yang terletak di antara ventrikel kiri dan atrium kiri..

Bahaya atresia aorta pada bayi baru lahir - baca di sini.

Penyebab penyakit jantung yang didapat akan dijelaskan di bawah ini..

Untuk tujuan pencegahan umum, dokter merekomendasikan untuk mematuhi aturan dasar:

  • mempertahankan gaya hidup sehat selama kehamilan;
  • pengecualian alkohol dan obat-obatan kuat;
  • menghilangkan kecanduan tembakau;
  • pengecualian faktor-faktor lain yang dapat memiliki efek negatif pada perkembangan intrauterin janin.

Setiap wanita hamil harus diperiksa secara teratur di klinik antenatal, ikuti semua instruksi dokter kandungan, ikuti tes yang diperlukan dan menjalani studi yang diperlukan dalam setiap kasus.

Artikel sebelumnya: Karakterisasi defek septum atrium sebagai penyakit jantung bawaan

Artikel berikutnya: Apa itu Jantung Paru Kronis

Omphalocele

Omphalocele (hernia umbilikalis atau embrionik, hernia tali pusat) adalah kelainan bawaan saat organ-organ perut prolaps melalui garis tengah di dasar pusar. Patologi terjadi pada 1-2 bayi per 10 ribu bayi baru lahir.

Alasan pasti untuk pembentukan cacat belum ditetapkan, namun, dokter menunjukkan bahwa kehamilan yang tidak memadai mungkin menjadi penyebabnya..

Gambaran klinisnya spesifik dan terdiri dari adanya kantung hernia yang terlihat, yang ukurannya dapat bervariasi. Manifestasi klinis lainnya disebabkan oleh faktor etiologis..

Dengan penegakan diagnosis yang benar, tidak ada masalah, yang memungkinkan untuk mendeteksi penyakit bahkan pada tahap perkembangan janin. Untuk menilai kondisi organ internal yang merupakan bagian dari hernia, prosedur instrumental dilakukan.

Patologi semacam itu hanya dirawat dengan pembedahan dan mencakup pengurangan bertahap dari isi kantung hernia dan operasi plastik selanjutnya dari dinding anterior rongga perut.

Dalam klasifikasi internasional penyakit revisi kesepuluh, patologi bawaan seperti itu memiliki kode terpisah - kode untuk ICD-10 adalah Q79.2.

Etiologi

Hernia tali pusat adalah patologi heterogen di mana proses pengurangan intrauterin dari berbagai fisiologis hernia umbilikalis terganggu.

Secara patogen, diyakini bahwa kerusakan semacam itu merupakan konsekuensi dari:

  • kelainan dalam pengembangan cincin pusar;
  • malformasi dinding anterior rongga perut;
  • berbagai macam patologi genetik;
  • imersi organ yang rusak kembali ke rongga peritoneum;
  • cacat usus.

Selama kehamilan, usus janin dalam 3 tahap berubah, dan baru setelah itu terjadi. Ini terjadi dari 5 hingga 10 minggu. Selama periode ini, usus tumbuh dan tidak muat di rongga perut, karena hati besar. Loop usus memanjang melalui cincin pusar dan membentuk hernia.

Pada sekitar 10 minggu perkembangan janin intrauterin, terjadi peningkatan volume rongga perut, loop usus menempati rongga perut, dan hernia umbilikalis pulih. Oleh karena itu tonjolan tali pusat normal pada 6-10 minggu kehamilan.

Dalam kasus pelanggaran proses rotasi usus atau di tengah pengaruh faktor-faktor di atas, omphalocele terbentuk, yang dapat dideteksi pada janin sudah pada usia kehamilan 12 minggu selama skrining USG yang direncanakan pada wanita hamil.

Faktor risiko yang secara signifikan meningkatkan kemungkinan pembentukan hernia umbilikalis embrionik akan terjadi:

  • kehamilan yang tidak adekuat - kecanduan ibu hamil terhadap kebiasaan buruk dan penggunaan obat yang tidak rasional;
  • usia seorang wanita yang lebih tua dari 35 tahun - diagnosis yang sama diberikan kepada anak-anak di sekitar 54%;
  • adanya cacat bawaan.

Seringkali, omphalocele pada janin bertindak sebagai salah satu tanda klinis dari patologi berikut:

  • Patau atau sindrom Edwards;
  • cantrell pentad;
  • Sindrom Beckwith-Wiedemann;
  • malformasi batang tubuh;
  • sindrom kabel ketuban;
  • Kompleks OEIS.

Dalam beberapa kasus, tampaknya mungkin untuk membentuk kecenderungan turun-temurun, yang mungkin mengindikasikan kecenderungan genetik yang mungkin.

Kelompok risiko utama adalah bayi yang lahir sebelum tanggal jatuh tempo. Perlu dicatat bahwa anak laki-laki lebih sering sakit (sekitar 1,5 kali) anak perempuan.

Klasifikasi

Tergantung pada keberadaan patologi yang terjadi bersamaan pada bayi baru lahir, penyakit ini terjadi:

  • terisolasi - ketika hernia umbilikalis embrionik adalah satu-satunya malformasi intrauterin;
  • gabungan - kecuali untuk kelainan pada struktur cincin umbilikal, pada 25-35% kasus adanya mutasi kromosom tercatat, pada 15-50% - kerusakan sistem kardiovaskular, dalam kurang dari 15% - anomali dari sistem genitourinari.

Cacat utama dapat disertai oleh hernia hiatal, displasia sendi panggul dan malformasi tulang lainnya..

Berdasarkan pada ukuran kantung hernia dan isinya, merupakan kebiasaan untuk membedakan bentuk-bentuk omphalocele tersebut:

  1. Kecil - diameter cacat tidak melebihi 5 sentimeter. Ini dianggap sebagai opsi yang paling sering didiagnosis. Komposisi tas hanya mencakup beberapa loop usus. Salah satu gejala kelainan kromosom.
  2. Sedang - cincin pusar dalam ukuran bervariasi dari 5 hingga 10 sentimeter. Hernia termasuk 2-4 loop usus.
  3. Besar - cacatnya lebih dari 10 sentimeter. Selain loop usus, bagian hati, lambung dan organ internal lainnya memasuki kantung hernia.

Bentuk tonjolan membedakan:

  1. Bulat - jenis hernia paling parah, karena perut dan hati benar-benar melampaui perut.
  2. Hemispherical - sering terbentuk ketika beberapa loop usus menonjol.
  3. Jamur - secara eksternal, kantung hernia terlihat seperti topi jamur di kaki. Bentuk parah: usus terletak di luar rongga perut dan hanya melekat pada loop usus.

Simtomatologi

Dasar dari gambaran klinis pada bayi baru lahir adalah adanya defek hernia yang jelas pada dinding anterior rongga perut. Dengan tanda-tanda patologi lain yang terisolasi, tidak.

Jika omphalocele janin dikombinasikan dengan malformasi lain, klinik mungkin termasuk:

  • retardasi pertumbuhan intrauterin;
  • hipoplasia paru-paru;
  • ektopia jantung;
  • makrosomia;
  • macroglossia;
  • sesak napas;
  • gigantisme;
  • hipoglikemia;
  • hiperinsulinisme;
  • kehadiran bahasa yang besar;
  • obstruksi saluran empedu.

Dari sini dapat disimpulkan bahwa gambaran gejala bersifat individual dan tergantung pada faktor etiologis.

Diagnostik

Dimungkinkan untuk membuat diagnosis yang benar tidak hanya setelah kelahiran anak, tetapi juga pada tahap perkembangan intrauterin.

Dalam kasus pertama, klarifikasi sumber yang memprovokasi adalah pendekatan yang terintegrasi dan dimulai dengan penerapan manipulasi diagnostik oleh dokter:

  • mempelajari sejarah medis tidak hanya anak, tetapi juga orang tuanya - untuk mengidentifikasi kelainan bawaan bawaan, kemungkinan dampak kecenderungan genetik;
  • pengenalan informasi tentang jalannya kehamilan;
  • pemeriksaan fisik menyeluruh anak;
  • survei terperinci tentang orang tua - untuk menyusun gambaran lengkap tentang perjalanan omphalocele dengan versi gabungan.

Studi laboratorium dalam kasus tersebut disajikan:

  • tes darah dan urin klinis umum;
  • biokimia darah;
  • tes imunologi;
  • tes genetik.

Di antara prosedur diagnostik instrumental, ada baiknya menyoroti:

  • roentgenografi;
  • Ultrasonografi perut;
  • CT dan MRI.

Deteksi intrauterin untuk kelainan perkembangan tersebut meliputi:

  • Skrining USG, yang dilakukan sejak minggu ke-11 kehamilan, tetapi paling sering dilakukan pada minggu ke-13;
  • amniosentesis - tusukan membran ketuban, yang diperlukan untuk mendapatkan cairan ketuban dan melakukan kariotipe prenatal dan mengeluarkan malformasi lainnya;

Jika hernia umbilikalis pada janin dan kelainan kromosom lain terdeteksi, maka masalah aborsi diputuskan secara individual..

Omphalocele pada bayi baru lahir harus dibedakan dari gastroschisis.

Pengobatan

Untuk menghilangkan cacat lahir semacam itu hanya dimungkinkan dengan intervensi bedah. Jika tidak mungkin untuk melakukan operasi, yang sering terjadi dengan kelainan kromosom, mereka beralih ke metode terapi konservatif, di antaranya ada baiknya menyoroti pengobatan kantung hernia dengan perak nitrat atau zat epitel lainnya..

Dalam kasus lain, pengobatan hernia tali pusat dilakukan dengan cara yang dapat dioperasi - intervensi medis dilakukan dalam beberapa hari pertama kehidupan.

Sebelum operasi, persiapan diperlukan, yang meliputi:

  • penerapan balutan isolasi termal;
  • dekompresi lambung dengan memasukkan selang nasogastrik;
  • menempatkan bayi di inkubator untuk menjaga panas dan mengurangi kehilangan cairan;
  • terapi infus;
  • pemberian agen antibakteri secara intravena.

Namun, dalam beberapa situasi (jika ada risiko pelanggaran isi hernia), operasi darurat diindikasikan.

Patologi dapat diperbaiki secara bersamaan atau bertahap. Dalam kasus pertama, lakukan:

  • pencelupan isi defek hernia di rongga perut;
  • jahitan perut berlapis-lapis;
  • operasi plastik dinding anterior rongga perut;
  • pembentukan pusar.

Gunakan metode ini untuk hernia ukuran kecil dan menengah. Dengan omphalocele besar, pengobatan bertahap dilakukan:

  1. Mengurung kantong silikon dan menempatkan isi hernia di dalamnya.
  2. Perendaman organ secara bertahap di rongga perut dan pengurangan volume kantung.
  3. Lepaskan kantong silikon dan membentuk hernia ventral, yang dicapai dengan menjahit cacat. Habiskan pada hari ke 15 kehidupan seorang anak.
  4. Eksisi hernia lengkap dan operasi plastik abdominal penuh - dilakukan saat anak berusia 5-7 bulan.

Setelah operasi, Anda mungkin perlu:

  • ventilasi mekanis;
  • penggunaan obat penghilang rasa sakit;
  • terapi antibiotik.

Pencegahan dan prognosis

Tidak mungkin untuk menghindari pembentukan malformasi pada anak-anak, namun, kontrol atas manajemen kehamilan yang memadai, yang meliputi:

  • penolakan calon ibu dari kebiasaan buruk;
  • nutrisi yang tepat dan seimbang;
  • hanya minum obat yang diresepkan dokter Anda;
  • mempertahankan ukuran gaya hidup aktif;
  • Menghindari cedera perut dan iradiasi tubuh;
  • kunjungan rutin ke dokter kandungan-ginekologi.

Pencegahan juga terdiri dari konsultasi dengan spesialis genetika - hal ini ditunjukkan kepada pasangan dengan hernia dalam sejarah keluarga.

Prognosis pada bayi baru lahir tergantung pada perjalanan patologi. Dengan hernia terisolasi ukuran kecil atau menengah, tingkat kelangsungan hidup setelah operasi adalah 90%, tetapi ketika dikombinasikan dengan malformasi lain, angka ini hanya mencapai 70%.

Di antara komplikasi setelah operasi, sepsis, obstruksi usus dan hernia dari derajat anterior rongga perut dicatat. Penting untuk mengetahui bahwa efek tersebut berkembang pada 65% pasien..

Seringkali kehamilan, di mana janin membentuk patologi, berakhir dengan sendirinya. Dengan kehamilan jangka penuh, persalinan dilakukan menggunakan operasi caesar.

Omphalocele

Semua konten iLive diperiksa oleh para ahli medis untuk memastikan akurasi dan konsistensi terbaik dengan fakta..

Kami memiliki aturan ketat untuk memilih sumber informasi dan kami hanya merujuk ke situs terkemuka, lembaga penelitian akademik dan, jika mungkin, penelitian medis yang terbukti. Harap perhatikan bahwa angka-angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan interaktif ke studi tersebut..

Jika Anda berpikir bahwa salah satu materi kami tidak akurat, ketinggalan jaman atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Omphalocele (hernia tali pusat, hernia umbilikalis, hernia janin) adalah tonjolan organ perut melalui cacat garis tengah di dasar pusar.

Omphalocele adalah anomali perkembangan di mana, sebagai akibat dari pelanggaran awal organogenesis, organ-organ perut sampai batas tertentu berkembang di luar tubuh embrio, yang tidak hanya memerlukan perkembangan yang tidak tepat dari organ-organ ini, tetapi juga cacat dalam pembentukan rongga perut dan dada. Tonjolan hernial ditutupi dengan kantung hernia, yang terdiri di luar amnion, di dalam - peritoneum, dengan mesenkim (Varganov jelly) di antara mereka.

Dengan omphalocele, tonjolan organ ditutupi dengan selaput tipis dan mungkin kecil (hanya beberapa loop usus) atau mungkin mengandung sebagian besar organ rongga perut (usus, lambung, hati). Bahaya langsung adalah pengeringan organ internal, hipotermia dan dehidrasi karena penguapan air, serta infeksi peritoneum. Pada bayi baru lahir dengan omphalocele, frekuensi malformasi kongenital lainnya yang sangat tinggi, termasuk atresia usus, dicatat; kelainan kromosom, seperti sindrom Down; dan kelainan jantung dan ginjal, yang harus diidentifikasi dan diperiksa sebelum koreksi bedah.

Kode ICD-10

Epidemiologi

Frekuensi cacat omphalocele adalah 1-2 per 10.000 kelahiran hidup, tidak ada perbedaan jenis kelamin tertentu. Sebagian besar anak-anak dengan omphalocele dilahirkan cukup bulan.

Apa yang menyebabkan omphalocele?

Ide-ide tentang etologi dan patogenesis omphalocele masih tetap kontroversial. Dipercayai bahwa dua faktor memainkan peran utama dalam genesis hernia tali pusat embrionik - gangguan rotasi usus pada periode pertama rotasi dan keterbelakangan dinding perut anterior. Gangguan rotasi usus dimanifestasikan dalam bentuk pelestarian hernia umbilikal "fisiologis" sementara yang terbentuk dalam embrio 5 minggu karena ketidakcocokan dalam tingkat pertumbuhan rongga usus dan perut dan menghilang secara independen pada minggu ke-11 perkembangan..

Menurut teori lain, omphalocele adalah "kegigihan batang di daerah yang biasanya ditempati oleh somatopleura." Gagasan tentang pelanggaran substitusi mesodermal lateral peritoneum, amnion, dan mesoderm batang ini menjelaskan variasi anomali yang diamati dengan omphalocele dari cloacal extrophy ke pentr Cantrell pentad.

Bagaimana omphalocele ditunjukkan??

Pada anak-anak dengan omphalocele, banyak defek gabungan dari organ dan sistem vital lainnya, serta kelainan kromosom, sering ditemukan. Paling sering ini adalah kelainan jantung bawaan, kelainan pada ginjal, kelainan ortopedi, dll. Omfalokel dengan ukuran kecil sering dikombinasikan dengan saluran kuning telur yang tidak tertutup..

Mungkin kombinasi omphalocele dengan penyakit Down, trisomi pada kromosom 13 dan 18.

Omphalocele adalah komponen dari sindrom Beckwith-Wiedemann, juga disebut sindrom OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Selain omphalocele, sindrom ini ditandai (sesuai namanya) dengan adanya lidah yang besar, kadang-kadang menyebabkan kesulitan bernafas, dan gigantisme, paling sering disadari dalam gigantisme organ parenkim (hepatosplenomegali, hiperplasia pankreas), yang dapat dimanifestasikan oleh hiperinsulinisme dan hipoglikemia, yang sangat berbahaya. pada periode neonatal. Gigantisme parsial kerangka jarang terjadi.

Omphalocele kadang-kadang merupakan komponen dari anomali yang parah seperti Cantrell pentad dan cloacal extrophy, perawatan yang sangat sulit dan masih memiliki hasil yang mengecewakan di sebagian besar klinik. Keparahan lesi kombinasi dan kelengkungannya yang menentukan keparahan kondisi bola dengan omphalocele dan prognosis, tetapi dalam thanatogenesis atau kecacatan: pasien sering memainkan peran utama bukan dalam omphalocele, tetapi dalam malformasi gabungan atau sindrom genetik. Semua hal di atas menentukan perlunya deteksi dini omphalocele pada periode antenatal untuk solusi tepat waktu untuk masalah mempertahankan atau mengakhiri kehamilan..

Klasifikasi

Menurut klasifikasi kerja omphalocele, tergantung pada ukuran cacat dinding perut anterior (portal hernial) dan volume isi kantung hernial, omphalocele ukuran kecil, sedang dan besar dibedakan. Isi hernia kecil dan menengah adalah talcum intestinal loop (dalam yang kecil atau lebih). Omfalokel besar selalu mengandung tidak hanya loop usus, tetapi juga hati.

Dalam bentuk tonjolan hernia, hernia hemispherical, spherical dan berbentuk jamur dibedakan..

Cara mengenali omphalocele?

Visualisasi omphalocele dimungkinkan dengan USG dari minggu ke-14 kehamilan. Tes untuk konten alfa-fetoprotein (AFP) pada ibu sangat informatif, isinya meningkat dengan kelainan bawaan. Dalam hal ini (dengan peningkatan jumlah AFP), perlu untuk memeriksa janin dengan cermat untuk mengetahui adanya malformasi kongenital gabungan. Jika omphalocele dalam kombinasi dengan malformasi yang tidak dapat disembuhkan atau kelainan genetik terdeteksi, penghentian kehamilan dapat direkomendasikan kepada orang tua di masa depan..

Kelahiran anak-anak dengan omphalocele kecil atau sedang dapat terjadi secara alami jika tidak ada indikasi lain untuk operasi caesar. Dengan HPA besar, metode pengiriman dipilih secara individual dalam setiap kasus. Biasanya disarankan untuk melakukan operasi caesar karena risiko pecahnya cangkang hernia yang tipis.

Diagnosis omphalocele prenatal

Diagnosis omphalocele setelah kelahiran anak, sebagai suatu peraturan, tidak menyebabkan kesulitan. Namun, dengan omphalocele berukuran kecil, saat memproses tali pusat di rumah sakit bersalin, kesalahan dapat dibuat yang memiliki konsekuensi serius. Biasanya, satu atau dua loop usus terletak di membran hernia dengan tipe anomali ini. volume pendidikannya kecil, dan omphalocele seperti itu sering terlihat seperti tali pusar yang menebal. Jika dokter atau bidan tidak mengenali omphalocele kecil dan terminal penghancuran atau pengikat ditempatkan di perbatasan antara bayangan tali pusar dan kulit, dan sisa tali pusar terputus, dinding usus mungkin rusak. Oleh karena itu, dalam kasus yang meragukan (dengan tali pusar yang tebal, displasia pembuluh-pembuluh tali pusar), penting untuk mengingat tentang omphalocele berukuran kecil dan menerapkan ligatur pada jarak setidaknya 10-15 cm dari tepi kulit. Bayi yang baru lahir membutuhkan transfer segera ke rumah sakit bedah untuk diperiksa. Mengonfirmasi atau mengecualikan diagnosis omphalocele ukuran kecil memungkinkan pemeriksaan X-ray dalam proyeksi lateral. Dengan omphalocele di luar dinding perut anterior, loop usus (gelembung gas) ditentukan dalam membran korda umbilikal, sedangkan dengan tidak adanya komunikasi antara rongga perut dan membran korda umbilikalis, integritas dinding perut anterior pada radiograf tidak terganggu. Mempertimbangkan fakta bahwa malformasi kombinasi adalah umum dengan omphalocele, protokol wajib untuk memeriksa seorang pasien, di samping x-ray dada dan organ perut dalam posisi tegak, termasuk ultrasonografi otak, rongga perut dan ruang retroperitoneal, serta ultrasound dari jantung pembuluh besar..

Perawatan Omphalocele

Pada pertolongan pertama, seorang anak dengan omphalocele di bangsal bersalin harus fokus pada menjaga suhu tubuhnya dan melindungi kantung hernia dari pengaruh eksternal yang merugikan. Pasien dengan omphalocele membutuhkan perawatan darurat.

Pilihan perawatan untuk omphalocele tergantung pada ukuran hernia, kondisi pasien, dan kapasitas rumah sakit tempat perawatan ini dilakukan. Ini bisa konservatif atau bedah dan berlangsung dalam satu atau beberapa tahap..

Pengobatan konservatif omphalocele

Pengobatan konservatif dalam beberapa tahun terakhir, dengan pengembangan resusitasi dan peningkatan dukungan resusitasi, digunakan dalam kasus yang sangat terbatas, ketika karena satu dan lain alasan disarankan untuk menunda operasi. Taktik serupa dapat digunakan dengan hernia tali pusat yang sangat besar atau dalam kombinasi dengan beberapa malformasi parah. Paling sering, larutan penyamakan seperti povidone-iodine, merbromine, larutan kalium permanganat 5% digunakan untuk keperluan ini. Kantung hernia untuk tali pusat dipasang di atas pasien dalam posisi tegak, kulit hernia dirawat beberapa kali sehari dengan salah satu solusi ini, mencapai pembentukan kerak padat, di mana bekas luka terbentuk secara bertahap, membentuk hernia ventral yang besar. Namun, metode ini memiliki banyak kelemahan serius (infeksi pada membran, pecahnya, masa penyembuhan yang lama, proses pelekatan yang jelas, dll.), Oleh karena itu metode ini harus digunakan hanya dalam kasus luar biasa.

Perawatan bedah omphalocele

Perawatan bedah bisa bersifat radikal (penjahitan lapis demi lapis dari semua lapisan dinding perut setelah perendaman organ dalam rongga perut) atau bertahap. Pilihan kedua melibatkan pembentukan bertahap dari dinding perut anterior menggunakan bahan auto- atau aloplastik pada tahap menengah.

Intervensi radikal adalah operasi pilihan yang dilakukan dalam kasus-kasus ketika ketidakseimbangan viscero-abdominal (rasio antara volume pembentukan hernia dan kapasitas rongga perut) moderat, dan penjahitan lapis demi lapis dari dinding perut anterior tidak menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam tekanan intraabdomen. Dengan demikian, operasi radikal biasanya dilakukan dengan omphalocele ukuran kecil dan menengah, lebih jarang dengan omphalocele besar..

Jika omphalocele dengan ukuran kecil dikombinasikan dengan saluran vitelline, intervensi radikal ditambahkan dengan reseksi saluran vitelline. Harus diingat bahwa komponen dari hampir semua omphalocele, dengan pengecualian langka untuk hernia kecil, adalah malrotasi, mesenterium umum dari usus kecil dan besar, oleh karena itu, ketika organ direndam dalam rongga perut, kolon harus bergerak ke sisi kiri, dan bagian kecil harus berada di sisi kanan dan tengah. rongga perut. Setelah menyelesaikan tahap intraperitoneal operasi, penjahitan lapis demi lapis dari luka dinding perut anterior dilakukan dengan pembentukan pusar "kosmetik".

Kesulitan terbesar muncul dalam pengobatan omphalocele besar dengan derajat disproporsi viscero-abdominal yang signifikan, ketika pembedahan radikal tidak mungkin karena peningkatan tajam dalam tekanan intraabdomen. Dalam kasus seperti itu, perlu untuk menerapkan berbagai jenis perawatan bedah bertahap..

Pada tahun194S, Robert Gross dari Boston menggambarkan suatu metode untuk perawatan bedah bertahap dari hernia tali pusat yang besar. Tahap pertama adalah pengangkatan cangkang hernia, perendaman organ, sejauh mungkin, di rongga perut, pemisahan lebar flap kulit dinding perut hingga daerah lumbar dan penjahitan kulit dengan pembentukan hernia ventral. Tahap kedua adalah eliminasi ventral hernia (usia L-2 tahun). Saat ini, teknik ini praktis tidak digunakan, karena memiliki banyak kelemahan (diucapkan adhesi, hernia ventral ukuran besar, tidak adanya kondisi untuk meningkatkan volume rongga perut, karena hampir semua organ berada di kantung hernia kulit).

Sebuah lompatan cepat dalam pengobatan omphalocele besar dibuat pada tahun 1967 ketika Schuster menjelaskan metode untuk sementara menerapkan pelapisan plastik untuk mengurangi ukuran cacat fasia..

Kemudian, pada tahun 1969, Allen dan Wrenn mengusulkan menggunakan lapisan silastik lapisan tunggal, dijahit ke tepi cacat fasia, diikuti oleh pengurangan bertahap dalam volume pembentukan hernia menggunakan kompresi manual, yang memungkinkan penutupan primer tertunda dari dinding borik. Segera setelah motilitas usus dipulihkan setelah tahap pertama intervensi, menjadi kosong dan berkurang volumenya, yang kedua - (biasanya setelah 3-14 hari) - pengangkatan kantung dan operasi plastik radikal dari dinding perut anterior atau pembentukan hernia ventral yang sekarang mengikuti. Metode ini tetap yang utama dalam pengobatan patologi ini dan saat ini

Teknik pembedahan dalam pengobatan omphalocele besar. Operasi dimulai dengan potongan kulit di sekitar massa hernia. Setelah memastikan bahwa tidak mungkin untuk merendam semua organ, kantong silikon dengan lapisan silastik ditutup ke tepi otot-aponeurotik dari cacat di dinding perut anterior. Kantung ini menutupi bagian hernia yang diletakkan di rongga perut. Kantung diikatkan ke organ, dipasang di atas pasien dalam posisi tegak. Ketika organ-organ dari kantong secara spontan jatuh ke rongga perut, kantong itu dibalut lebih rendah dan lebih rendah (relatif terhadap dinding perut), mengurangi volumenya, sementara beberapa derajat kompresi diperbolehkan. Tahap kedua terdiri dari mengeluarkan kantong setelah 7-14 hari) dan menjahit secara radikal selapis dinding anterior abdominal dalam pembentukan hernia ventral kecil. Dalam kasus ini, tahap terakhir dari perawatan bedah (penghapusan hernia ventral dengan penjahitan lapis demi lapis dari dinding perut) dilakukan pada usia 6 bulan..

Ada dan berhasil digunakan teknik untuk penggunaan allotransplantasi sintetis atau asal biologis, dijahit ke cacat fasia dinding perut anterior dalam bentuk patch dengan derajat ketidakseimbangan viscero-abdominal yang jelas..

Manajemen pasca operasi

Pada periode awal pasca operasi, ventilasi buatan paru-paru, analgesia, dan terapi antibiotik dilakukan. Komponen pengobatan yang menentukan adalah nutrisi parenteral total selama periode penyembuhan dinding perut dan pemulihan fungsi usus. Pada anak-anak dengan kombinasi anomali parah pada periode pasca operasi, masalah koreksi tepat waktu dari anomali ini harus diselesaikan, yang memerlukan partisipasi dokter dalam spesialisasi ini. Perhatian khusus harus diberikan kepada pasien dengan sindrom Besquite-Wiedemann, rentan terhadap hipoglikemia berat. Kontrol yang cermat - memegang gula darah membantu mencegah kondisi ini dan mencegah perkembangan ensefalopati pada pasien tersebut.

Prognosis Omphalocele

Semua pasien dengan omphalocele yang tidak memiliki malformasi mematikan pada organ dan sistem lain bertahan hidup. Namun, ketika menggabungkan omphalocele dengan berbagai anomali, diagnosis tepat waktu mereka, serta kerja sama dengan dokter dari spesialisasi lain, tidak hanya dapat menyembuhkan anak-anak dengan jantung bawaan yang parah atau cacat ginjal. Sistem saraf pusat, sistem muskuloskeletal, tetapi untuk memberi mereka kualitas hidup yang dapat diterima, yang hanya mungkin dilakukan di rumah sakit anak-anak multidisiplin, semua spesialis dan layanan yang memiliki pengalaman luas dalam merawat bayi baru lahir dengan patologi yang kompleks ini. Pengamatan klinis pasien harus dilakukan sampai selesainya rehabilitasi selama beberapa tahun.

Baca Tentang Jenis Hernia

Hernia umbilikalis - salah satu varietas hernia abdominalis, yang merupakan jalan keluar organ dalam rongga perut melalui gerbang hernia ke lemak subkutan.
Mioma adalah tumor jinak dari lapisan otot rahim. Penyebab pasti dari patologi tidak diketahui, tetapi hiperestrogenisme relatif, kelebihan estrogen di tengah penurunan kadar progesteron, sangat penting.

Hernia perut

Kepala
Hernia perut adalah proses patologis, akibatnya penonjolan peritoneum dengan bagian dalam di luar batas rongga perut terjadi. Secara eksternal, formasi seperti itu terlihat seperti tumor, kulit, sebagai aturan, tidak rusak.